今天是,欢迎您访问湖南家辉遗传专科医院
公众号
账号密码登录
该资料需要登录才能下载
没有账号?联系客服

遗传病科普 | 肾母细胞瘤

概述

肾母细胞瘤好发于儿童,是儿童第二位常见的腹部恶性肿瘤。98%的病例发生于10岁以下,最多见于3岁以下的儿童,3岁以后发病率显著降低,5岁以后少见,成人中罕见,约有3%发生在成人,被称为成人肾母细胞瘤。成人肾母细胞瘤中20%发生在15~20岁,80%发生在30~70岁。男女发病率无明显差异,多数为一侧发病,3%~10%为双侧,患者双侧同时或相继发生。


临床表现

肾母细胞瘤患儿绝大多数是无意中被发现腹部肿块,如在给孩子洗澡、换衣或触摸患儿腹部时触到肿块。通常肿块表面光滑平整、质地硬、无压痛,肿块通常比较固定。有的患儿腹部膨隆或两侧不对称。少数患儿有腹痛或恶心、呕吐、食欲减退的消化系统疾病症状。也有少数患儿表现为血尿、发热、高血压。晚期患儿可出现面色苍白、消瘦、精神萎靡,甚至出现转移症状,如咯血、头痛等。有12%~15%的患儿会伴有先天性畸形,如先天性虹膜脉络膜缺损、重复肾、马蹄肾、多囊肾、异位肾、内脏肥大、脐膨出、巨舌、偏身肥大。成人肾母细胞瘤的临床表现与肾癌患者的临床表现相似,表现为无症状、血尿、腰腹痛、腹部肿块等。


治疗及预后

儿童肾母细胞瘤对放化疗敏感,由于采用综合治疗,患儿的治愈率较高,是综合治疗恶性瘤成功的典范。20世纪50年代以前,肾母细胞瘤的治疗方法只有手术,患儿5年生存率约为20%。至20世纪50~60年代开始采用手术联合放疗,患儿5年生存率达到了45%~50%。此后,采用手术联合放、化疗的模式,患儿的5年生存率达到85%以上。如果需要术后放疗应尽早进行。常用的化疗药物有放线菌素D(A)、环磷酰胺(C)、阿霉素(D)、长春新碱(V)、依托铂甙(E)、2巯基乙基磺酸纳(M)。常用的方案有A+V方案、A+V+D方案、V+D+E+C+M方案。成人早期肾母细胞瘤患者以手术治疗为主,但成人晚期肾母细胞瘤患者的治疗效果远没有儿童患者好,除手术治疗外,至今还没有探索出疗效好的综合治疗方案。


预防方法

1、 养成良好的生活习惯,戒烟限酒。世界卫生组织预言,如果人们都不再吸烟,5年后,世界上的肾母细胞瘤将减少1/3;烟和酒是极酸的酸性物质,长期吸烟喝酒的人,极易导致酸性体质。

2、不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态。

3、有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调,体内代谢紊乱,导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。

4、加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。

5、生活要规律,生活习惯不规律的人会加重体质酸化,容易患肾母细胞瘤。应当养成良好的生活习惯,从而保持弱碱性体质,使各种肾母细胞瘤疾病远离自己。

6、不要食用被污染的食物,如被污染的水、农作物、家禽鱼蛋、发霉的食品等,要吃一些绿色有机食品,要防止病从口入。


更多遗传病科普,请关注家辉遗传。