遗传病科普 | 霍奇金淋巴瘤-湖南家辉遗传专科医院

遗传病科普 | 霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤（HL）是淋巴瘤的一种独特类型，为青年人中最常见的恶性肿瘤之一。目前，随着诊疗技术的提升，多数HL患者经规范化治疗后能够获得长期生存；同时，HL的诊断内涵亦不断丰富，第五版WHO造血淋巴肿瘤（WHO-HAEM5）分类虽然继续将HL分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）和经典型霍奇金淋巴瘤（CHL），但也指出NLPHL可以更准确地称为“结节性淋巴细胞为主型B细胞淋巴瘤”，这似乎在为NLPHL将来与CHL“分家”开始做准备。

临床表现及分期

HL通常首发于颈部，以淋巴结肿大为首发症状。随着病情的发展可出现乏力、发热、盗汗、体重减轻、瘙痒、贫血等全身症状。在诊断过程中，应结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理检查结果进行综合判断。

图1：HL检查项目及内容

准确的分期是制定正确治疗方案的重要依据，目前HL临床分期主要采用Ann Arbor分期。该分期系统经过Cotswold修订后将HL分为I~IV期。

图2：HL临床分期（注：E：结外病变；S：脾脏病变）

HL的治疗效果通常优于非霍奇金淋巴瘤，近年来其治疗取得了很大的进步。经过积极的治疗后，部分患者能够得到治愈。HL的现代治疗方法主要是更高强度的化疗辅以适量的局部放疗。其中，ABVD方案（阿霉素+博来霉素+长春花碱+达卡巴嗪）是目前治疗早中期HL的金标准，BEACOPP方案（博来霉素+依托泊苷+多柔比星+环磷酰胺+长春新碱+丙卡巴肼+泼尼松）则更适用于晚期HL。

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