遗传病科普 | 神经母细胞瘤-湖南家辉遗传专科医院

概述

神经母细胞瘤是小儿最常见的恶性肿瘤之一，占儿童恶性实体肿瘤的10%，仅次于白血病和原发性颅内肿瘤。位居小儿恶性肿瘤第三位，好发年龄为2岁，5岁内占90%。

神经母细胞瘤起源于肾上腺髓质和交感神经节的神经脊细胞，可发生在肾上腺髓质、颅底、颈胸部、腹主动脉旁以及骶前交感链。约75%的神经母细胞瘤位于腹膜后间隙，其中有50%-75%位于肾上腺。

临床表现

首发症状多为发热、贫血、骨关节痛，腹痛，腹部包块等。

预后

早期即出现转移，且与原发灶大小无关。以骨髓转移最常见，转移至颅顶骨和胫骨是NB的晚期表现，预后差。

神经母细胞瘤的超声表现

部位：腹膜后间隙（肾上腺、脊柱旁等）

直接征象：体积较大（>5CM)，常跨越中线内部以低回声为主，回声不均匀，肿瘤内及周围血流丰富，肿瘤可见钙化（特异性表现）包绕或侵及腹膜后大血管，但较少侵犯血管和出现瘤栓典型特征）

间接征象：临近肾脏积水，周围淋巴结肿大，腹水

神经母细胞瘤的鉴别诊断

1、肾母细胞瘤

多位于肾内，肿瘤回声较均匀，边界较清楚，呈圆形或椭圆形，钙化较少，肿瘤偏小，很少越过中线，常侵犯血管引起瘤栓，但少见包裹血管的现象。

2、嗜铬细胞瘤

起源于肾上腺及交感神经链，多见于20～40岁成年患者，肿瘤坏死囊变多见，钙化少见，临床上患者多以高血压就诊，血中儿茶酚胺增高。

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